Elaborato di Andrea Olgiati

La storia di un paziente cirrotico, la sua lotta e quella della sua famiglia contro il male, dai periodi più neri fino al miglioramento

Spesso sono le tragedie ad ottenere maggior clamore mediatico, le storie positive vengono spesso dimenticate, o relegate ad uno spazietto in una pagina secondaria. Quella di oggi vuole essere sì una storia di sofferenza, ma anche di speranza e di miglioramento, di un medico e di una famiglia che non si sono mai tirati indietro davanti al male che ha colpito il paziente. Il signor (lo chiameremo V. per riservatezza) ha 69 anni e soffre di cirrosi epatica da oramai 10 anni, la causa è una gioventù segnata dall’utilizzo dell’alcool. Ad ottobre si è dovuto ricorrere al posizionamento di una tips perché la sua salute si stava aggravando ed era costretto a fare paracentesi più volte a settimana. Non si reggeva in piedi, la sua muscolatura si era prosciugata ed era costretto alla sedia a rotelle. Il periodo dopo la tips è stato anche peggiore. Catatonico a letto per dei mesi, la famiglia gli stava vicino per aiutarlo come poteva insieme al medico, il dottor Giorgio Bottaro dell’ospedale di Vigevano, in provincia di Pavia. Abbiamo intervistato sia la figlia del paziente a metà gennaio che faceva le vesti di cargiver del paziente, sia il dottor Bottaro in giugno. In questi mesi, anche grazie all’utilizzo di un farmaco, il Tixteller, il paziente è migliorato. Ora è presente, fa passeggiate da solo, aiuta il genero in casa. Tutte cose che prima gli erano precluse. È tornato dalla sua famiglia che non ha mai smesso di stargli vicino.

Intervista alla signora V. (cargiver), gennaio 2020

Signora, come sta su padre?

“Prima c’erano giornate in cui lui non c’era o era leggermente assente, ma dal posizionamento del Tips tutto è diventato più frequente. Ci sono giornate in cui non sa neanche come si chiama. Anche le cose basilari, come tenere in mano una forchetta, non riesce a farle. Lo aiuta molto la medicina contro l’encefalopatia che gli hanno dato, ma non risolve il problema. In bagno deve assolutamente scaricarsi perfettamente. Se si scarica un po’ meno o troppo comincia a circolare sangue sporco che finisce nel cervello che va in tilt e andando in tilt e si ha l’encefalopatia”.

Quale è stata la causa della cirrosi?

“L’ha contratta a causa di una gioventù fatta d’alcol. I medici lo avevano avvertito”.

Da quanto tempo ci convive?

“Ha la cirrosi da 10 anni, però era sotto controllo. Lui ha smesso subito di bere, quindi non ha più avuto peggioramenti, anche se la cirrosi è una malattia che va avanti. Il fegato pian, piano va a morire, diventando un organo inutile. Ha cominciato così a fare la paracentesi perché si formava del liquido.  Da una volta al mese siamo arrivati a farla ogni tre giorni. Facendo la paracentesi, viene tolto il liquido che si forma ma vengono levati anche dei liquidi di cui il nostro corpo ha bisogno. Toglie tutto insomma: proteine, vitamine…Dimagriva e la muscolatura asciugava. Stava deperendo”.

In che modo il suo fisico ne ha risentito?

“Lui, avendo anche diverse patologie come il diabete, ha perso molta muscolatura con le paracentesi. Ha delle grosse difficoltà a stare in piedi e a muoversi. Deve essere sempre accompagnato. Ha il deambulatore per stare in casa e per uscire la sedia a rotelle perché le gambe non gli reggono. A detta dei medici è la cirrosi epatica che ti asciuga pian piano la muscolatura e le gambe, diventate pelle o ossa, non gli reggono più. Gli tremano le mani e in automatico anche le gambe. Il fisioterapista viene due volte a settimana”. 

Quando avete fatto il posizionamento della tips cosa è successo?

Q” Fecero il posizionamento della tips ad ottobre. In ospedale ci dissero che sarebbero dovuti passare sei mesi per sentire i primi risultati e invece, quasi miracolosamente, da subito abbiamo tolto la paracentesi. Non l’ha più fatta. Non c’è più stata formazione di liquidi e lui è andato a migliorare. Ovviamente ci sono i pro e i contro. Non si forma il liquido però c’è il rischio di encefalopatie e quindi momenti di non lucidità. Momenti in cui fa fatica a stare in piedi. Ci avevano avvisato ma non ce le aspettavamo così forti. In certi momenti è davvero assente e possono durare anche due o tre giorni. Bisogna regolare le sue scariche, il che non è semplice. Deve esserci una scarica perfetta durante la giornata. L’ultima volta in cui è stato assente era il 6 gennaio”.

Oltre alla cirrosi ci sono state altre complicazioni?

“Si sono stupiti che per ora questa malattia non si sia ancora trasformata in un tumore. Ha avuto tutto. Legato alla cirrosi ha avuto il sanguinamento delle varici esofagee. Ha fatto la legatura delle varici due anni fa. Il posizionamento della tips è stato sicuramente un passo avanti. Lui è un combattente, così come lo sono i suoi medici”.

Quali farmaci assume?

“Prende tanti diuretici per far la pipì, perché non si devono fermare i liquidi. Due volte a settimana fa la flebo di albumina umana. Per l’encefalopatia usa il tixteller e per la cirrosi del fegato prende ogni giorno il Barraclude. Ma ce ne sono altri per altre patologie”.

Questa malattia a quante persone ha condizionato la vita?

“Alla moglie in primis, mia mamma, che ci sta dietro 24 ore su 24 con tutta la terapia che deve fare. È lei l’infermiera di turno. Fortunatamente viviamo nella stessa casa. I miei figli che sono grandi e grossi aiutano la nonna quando lui ha dei cedimenti. Qualcuno in casa ci deve sempre essere. Se andiamo a far la spesa io e mia madre c’è sempre uno dei miei figli in casa.  Quando dobbiamo far delle visite, mio marito deve chiedere il permesso da lavoro perché non abbiamo ancora la 104 e quindi sono giorni di lavoro persi. Giriamo tutti quanti intorno a lui”.

Intervista al dottor Giorgio Bottaro, medico specializzato in gastroenterologia all’ospedale di a Vigevano Pv (giugno 2020)

Dottore, abbiamo sentito la figlia del paziente a gennaio 3 mesi dopo la tips, come sta ora?

“La figlia mi ha detto che sta bene ora. Il paziente è ritornato a fare ginnastica, a far passeggiate da solo, aiuta il genero a sistemare cose elettriche come cavi e collegamenti. Nelle prime fasi dopo la tips, avvenuta in ottobre, da quanto mi dicevano la moglie e la figlia, stava sempre a letto, guardava il soffitto e non si ricordava le cose. Rispetto al peggioramento dopo la tips dove era quasi catatonico, ma che comunque era necessaria perché era arrivato a far paracentesi ogni 2 settimane, il Tixteller ha sicuramente migliorato molto le cose, sembra tornato come era 10 anni fa i parenti e sono contentissimi”.

Il Tixteller è usato contro l’encefalopatia, cos’è questa malattia e quali sono i suoi sintomi?

“C’è una punta dell’iceberg che è quella dove hai dei sintomi molto evidenti e conclamati: stato d’agitazione, difficoltà a prendere sonno, irrequietezza, confusione, poi comprare uno stato di torpore fino al coma. L’encefalopatia è un quadro molto diffuso tra la popolazione dei cirrotici con sintomi meno eclatanti ma più frequenti, portando ad esempio a difficoltà a concentrarsi, ricordare, mettere insieme dei dati, ad esempio far di conto al contrario. In realtà se calcoliamo anche queste forme di minore entità abbiamo 30/35 % di persone con cirrosi ed encefalopatia”.

Quali sono i fattori di rischio dell’encefalopatia?

“Partiamo dal fatto che è una situazione che si trova in una persona con un danno epatico. Esistono diversi tipi di encefalopatia a seconda delle cause. La prima è causata dall’ insufficienza epatica, un danno grave al fegato e questo è sufficiente per dare quadro di encefalopatia. Ci sono poi encefalopatie causate da una procedura chirurgica. Per evitare le complicazioni si fa un intervento chiamato tips, dove viene messo uno stent che devia il flusso sanguigno dalla vena porta direttamente nella vena cava e che porta a una minor quantità sangue depurata dal fegato. Più comunemente l’encefalopatia precipita per un’emorragia gastrica, oppure per squilibrio elettrolitico, per un’infezione o per un’eccessiva quantità di diuretici. Queste sono le cause più frequenti”.

Quali sono le fasce d’età più a rischio?

“La fascia di età dell’encefalopatia è correlata a quella della cirrosi. Molto più frequentemente sono anziani, più spesso abbiamo un danno epatico causato da un’infezione virale di vecchia data, magari disconosciuta per anni. Adesso l’impatto della vaccinazione contro epatite B e il miglioramento delle terapie antivirali ha ridotto drasticamente il rischio cirrosi e questo fa sì che le persone giovani siano meno frequentemente cirrotiche e conseguentemente meno encefalopatiche”.

Come si diagnostica?

“Per la diagnosi bisogna distinguere tra forme eclatanti che iniziano con stati di irrequietezza, agitazione, insonnia e confusione. Questo prelude spesso a un peggioramento dello stato di coscienza, fino ad arrivare al coma epatico. Questa è una diagnosi clinica. Poi ci sono prove psicometriche per stabilire se ci sono gradi più bassi di encefalopatia senza manifestazioni così eclatanti. La diagnosi prevalentemente è clinica. In laboratorio trovi dei segnali, come delle alterazioni al livello dell’ammoniemia. Questo è un esame che si fa normalmente quando c’è un dubbio, anche se in realtà bisognerebbe basarsi sui sintomi più che sul livello di ammonio che non è sempre legato ai sintomi. Il dosaggio di ammonio può essere d’aiuto ma non sempre è significativo, dipende dalle persone. Un altro esame che si può fare è l’encefalogramma”.

Il paziente ha sofferto per anni di cirrosi, come si sviluppa con il tempo? Qual è il suo decorso?

“La cirrosi è già lo stadio avanzato di un danno epatico iniziato molto tempo prima. Difficilmente la cirrosi compare in breve tempo, ci possono volere decenni. C’è poi la cirrosi istologica, persone senza sintomi con alterazioni negli esami laboratorio, ma che se fai una biopsia si trovano alterazioni di tipo cirrotico senza che ci sia una manifestazione evidente. Ci sono poi persone con una cirrosi che si evidenzia clinicamente con dei segni soprattutto quando la cirrosi si scompensa, come gonfiore alle gambe e all’ addome, fegato e milza ingrossate. Questo associato a delle alterazioni agli esami di laboratorio. Poi le cirrosi hanno un’evoluzione a seconda delle persone, dipende da quanto si associano altre situazioni di danno che possono esserci a livello epatico.  Possono esserci persone con cirrosi che sopravvivono per anni senza troppi problemi e altre in cui l’evoluzione è molto più veloce. La cirrosi inoltre è un fattore di rischio per il tumore al fegato. Una quota di persone che hanno la cirrosi epatica, ogni anno evolvono in forme di tipo tumorale. L’ encefalopatia è il quadro che fa capire che il fegato non funziona più infatti è appunto causata dal fatto che fegato non è in grado di svolgere lavoro”.

Percentualmente quanto è mortale la cirrosi?

“Nella cirrosi ha un tasso di mortalità è elevato, è una delle cause di maggior mortalità nelle persone anziane in Italia. L’encefalopatia è l’anello finale di un danno epatico che ti porta alla morte”.

Quanto è importante la prevenzione?

“Fondamentale direi. La dimostrazione è il fatto di avere introdotto le vaccinazioni contro epatite b nei giovani eliminando una delle cause di cirrosi epatica. È Importante se parliamo di danni legati al grasso epatico, alle steatosi. Nei giovani c’è la tendenza ad aumentare maggiormente di peso rispetto a generazioni precedenti. Grasso epatico in percentuale minori può portare a reazioni di tipo infiammatorio importanti che in decenni possono portare alla cirrosi”.

Con che farmaci è trattata?

“Nel caso di cirrosi bisogna compensare le situazioni di scompenso. Bisogna tenere l’intestino più pulito possibile utilizzando dei lassativi, fare in modo che il paziente si scarichi normalmente e utilizzare antibiotici intestinali. Tra questi c’è la Rifaximina che è un antibiotico a uso locale che serve a cercare di ridurre la proliferazione batterica a livello intestinale che porta all’encefalopatia. Il Tixteller è un grande passo in avanti, perché la Rifaximina ad alte dosi ha ottenuto dei vantaggi notevoli. Ha portato ad un miglioramento nelle forme gravi e anche in quelle che mostrano pochi sintomi ma impediscono di lavorare, sintomi come grossi problemi memoria o difficoltà a riconoscere i famigliari”.

Il trapianto di fegato quando è necessario?

 “Le persone che vengono prese in considerazione per un trapianto hanno solitamente un danno epatico acutissimo (epatite alcolica acuta, intossicazione da funghi ad esempio). Situazioni in cui i danni sono talmente gravi che senza trapianto non possono che peggiorare. Poi ci sono trapianti per persone che hanno un danno cronico. Negli ultimi anni in Italia la situazione è cambiata grazie alla vaccinazione contro epatite b che ha fatto togliere una buona fetta di persone che erano in lista trapianti perché sono migliorate. Sta aumentando invece la percentuale di persone trapiantate per altri tipi di danni epatici, come patologie epatiche autoimmuni, gravi steatosi o patologie legate ad un uso smodato di alcool”

Il cargiver, qual è la sua importanza?

“In molti casi senza persone che si occupano dei pazienti questi non sarebbero in grado di far niente. L’encefalopatia ha manifestazioni simili alla demenza. Sicuramente in forme gravi è fondamentale e anche per i medici è importante”.